hirdetés
hirdetés

Emésztőrendszeri betegségek bőrtünetei

A kültakaró elváltozásai felkelthetik a figyelmet

Az emésztőrendszer betegségeihez számos bőrtünet, bőrbetegség kapcsolódik. Ezek ismerete fontos diagnosztikus segítség lehet, sokszor a bőrbetegség kialakulása kapcsán derül fény az emésztőszervi betegségekre.

hirdetés

A gastrointestinalis (GI) traktus betegségeihez társuló bőrbetegségeket alapvetően két nagyobb csoportra lehet osztani (1, 2).

– A gyakrabban előforduló csoportba a gyulladásos GI betegségekhez, ezen belül is a nem specifikus, idült gyulladásos bélbetegségekhez (IBD) társuló bőrbetegségek tartoznak.

– A másik, nagyobb csoport betegségei jóval ritkábbak, ide tartoznak az örökletes betegségek, a nem örökletes polyposishoz társuló bőrelváltozások és a gyomor-bél traktus daganatos betegségeihez társuló paraneoplasticus bőrtünetek.

– Egy harmadik, külön csoportot képeznek azok a bőrbetegségek, amelyek az utóbbi évtized új, emésztőszervi betegségekben alkalmazott terápiái kapcsán alakulnak ki.

Gyulladásos, immunmediált gastrointestinalis betegségekkel együtt járó bőrbetegségek 

 A GI traktus gyulladásos, immunmediált betegségei gyakran járnak együtt bőrbetegségekkel (3). A colitis ulcerosához és Crohn-betegséghez társuló bőrbetegségek három nagyobb csoportba sorolhatók:

– A specifikus tünetek a bélbetegség bőrön való megnyilvánulásai. Specifikus tünetek esetén a kialakulás mechanizmusa, az elváltozás patológiája azonos a bélbetegségével, ellentétben a másik két csoport betegségeivel, ahol a bőrbetegség patológiája eltérő.

– A második csoportba tartoznak a reaktív bőrbetegségek, amelyek szoros kapcsolatban vannak a bélbetegséggel, a bélgyulladást kísérő, bőrön jelentkező immunmediált reakciók.

– A harmadik csoportba azok a betegségek sorolhatók, amelyek az átlagosnál nagyobb gyakorisággal társulnak ezekhez a gyulladásos bélbetegségekhez, feltehetően azért, mert a kialakulásukban közös immunpatológiai tényezők játszanak szerepet.

Specifikus tünetek Crohn-betegségben fordulnak elő, perianalis fissurák, fistulák alakulnak ki, granulomatosus gyulladásos tünetek a szájnyálkahártyán, az ajkakon is megjelenhetnek. Metasztatikus Crohn-betegség esetében a bőrön plakkok, csomók, fekélyek alakulnak ki, főleg a végtagokon és a hajlatokban. A reaktív tünetek közé tartozik az erythema nodosum, a pyoderma gangraenosum és a pyostomatitis vegetans. Erythema nodosumban fájdalmas, gyulladt csomók jellemzőek a végtagok feszítő felszínén, de a csomók előfordulhatnak más lokalizációban is. A pyoderma gangraenosum is gyakoribb az alsó végtagon, de más területek is érintettek lehetnek.

Típusosak a gyorsan növekvő fekélyek, általában gyulladt, felhányt széllel, gyakori főleg a kezdeti szakaszban gennyes, pustulosus elváltozások, pörkök megjelenése a fekélyben. A pyostomatitis vegetansra is pustulák és fekélyek kialakulása jellemző, az ajkak és a bucca nyálkahártyája érintett. A szájnyálkahártyán kialakuló afták gyakrabban fordulnak elő gyulladásos bélbetegségekben, de ezek az elváltozások számos okból létrejöhetnek és nem ritka az előfordulásuk egészséges egyénekben sem. Cutan polyarteritis nodosa, a bőrre lokalizálódó nekrotizáló vasculitis, thrombosis előfordulása is gyakoribb gyulladásos bélbetegségben szenvedőknél. Sem a pyoderma gangraenosumnak, sem a bőrre lokalizálódó egyéb vasculitiseknek nem tisztázott a pontos patomechanizmusa, immunológiai és a véralvadásban mutatkozó eltérések feltehetően együttesen vesznek részt a betegség kialakulásában. A gyulladásos bélbetegséggel való kapcsolat sem tisztázott.

Egy ritka, szerzett, bőrre lokalizálódó, hólyagos autoimmun betegség az epidermolysis bullosa acquisita, amelyben a hám bazális membránjának egyik alkotója, a kollagén VII ellen képződnek autoantitestek, szintén nagyobb gyakorisággal fordul elő elsősorban Crohn-betegséggel. A kollagén VII a bélnyálkahártya alkotója is, feltételezhető, hogy a kiterjedt bélgyulladásnak szerepe lehet az autoantitestek kialakulásában. Egyéb immunmediált betegségek, amelyekben a gastrointestinalis traktus és a bőr egyaránt érintett lehet: a Schönlein–Henoch-purpura, a dermatitis herpetiformis, a Degos-betegség. Ezekben a kórképekben is alapvető segítség a bőrtünetek felismerése hasi panaszok esetén.

Örökletes emésztőszervi betegségekhez, polyposishoz és daganatokhoz társuló bőrelváltozások

Az örökletes polyposissal járó kórképekhez tartozik a familiáris adenomatosus polyposis, a Peutz–Jeghers-szindróma és a juvenilis polyposis szindróma. Néhány ritka genodermatosis szintén jellegzetes bőrtünetekkel és GI érintettséggel jár együtt, ezek a Hermansky–Pudlak-szindróma, az örökletes haemorrhagiás teleangiectasia, az Ehlers–Danlos-szindróma, a pseudoxanthoma elasticum és a „blue rubber bleb” nevus szindróma. A különböző táplálkozási hiánybetegségek nagyon jellegzetes bőrtünetekkel járnak, melyek felismerése a klinikai tünetek alapján nem jelent nehézséget. Kaposi-sarcomában elsősorban az AIDS-asszociált eseteknél fordul elő a gastrointestinalis traktus érintettsége.

A colorectalis carcinomák egy része familiáris, a társuló bőrtünetek felhívják a figyelmet a betegségre. Általában multiplex, jó- és rosszindulatú bőrtumorokat lehet megfigyelni ezekben a kórképekben. A paraneoplasticus, tumorokhoz társuló bőrtüneteknek nagy jelentőségük van a tumor időbeni felismerésében. Ezek a bőrtünetek nem csak GI tumorokhoz társulhatnak, de a GI traktus tumorai képviselik a háttérben meghúzódó malignus elváltozások jelentős részét.

Az acanthosis nigricans enyhébb, benignus formájában a bőrtünetek főleg a hajlatokra lokalizáltak, míg a malignus formában a tünetek kiterjedtek. Általában hirtelen, gyorsan progrediáló, barnás, hyperkeratoticus felszínű plakkok alakulnak ki a bőrön, gyakran kíséri acrochordon (fibroma pendulum). A nyálkahártyán papillomatosis is jellemző lehet. A tenyéren, talpon hyperkeratosis is gyakori bőrtünet.

A hirtelen kialakuló, nagyszámú, gyorsan terjedő és növekvő seborrhoeás verruca megjelenése a bőrön, a Leser–Trélat-jel, ami agresszív GI és emlőtumorokhoz társul gyakran.

Az acrákon megjelenő paraneoplasiás hyperkeratosis (Basex-szindróma) viszonylag ritka, de gondolni kell arra, hogy ilyen típusú bőrtünetek paraneoplasiás tünetek is lehetnek.

A glucagonoma szindróma jellegzetes kísérője lehet a bőrön kialakuló nekrotizáló, migráló erythema, fájdalmas erythema hólyagképződéssel, eróziók, pörkök kialakulásával. Gyakran kíséri viszketés.

A perianalisan megjelenő Paget-kór nem feltétlenül, de társulhat anorectalis adenocarcinomához. Carcinoid szindrómához a bőrön flushing, rosaceaszerű tünetek, pellagra- és sclerodermaszerű tünetek társulhatnak. Dermatomyositis idősebb korban paraneoplasiás tünet lehet és GI tumorokhoz is társulhat. A paraneoplasiás pemphigus önálló entitásnak tekinthető, jellemző rá a nagyon kifejezett nyálkahártya-érintettség és a terápiarezisztencia. A bőrön megjelenő metasztatikus GI tumorok általában csomó formájában jelentkeznek, klasszikus a köldöknél kialakuló Sister Joseph-csomó, ami a gyomor adenocarcinomájában jelenik meg. A malignus daganatok bőrön megjelenő metasztázisai rossz prognózist jelentenek.

Irodalom

  1. Shah KR, Boland RC, Patel M, et al. Cutaneous manifestations of gastrointestinal disease Part I. J Am Acad Dermatol 2013;68(2):189.e1-21; Doi: 10.1016/j.jaad.2012.10.037.
  2. Thrash B, Patel M, Shah KR, et al. Cutaneous manifestations of gastrointestinal disease Part II. J Am Acad Dermatol 2013;68(2):211.e1-211.e.33. Doi: 10.1016/j.jaad.2012.10.036
  3. Hagen JW, Swoger JM, Grandinetti LM. Cutaneous manifestations of Crohn disease. Dermatol Clin 2015; 33:417-31.
Prof. Dr. Bata-Csörgő Zsuzsanna
a szerző cikkei

(forrás: Medical Tribune)
hirdetés
Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
hirdetés
hirdetés